शोधकर्ताओं ने इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले रोगियों के फेफड़ों में भिन्न कोशिकाएं पाईं

ह्यूस्टन (एएनआई): ह्यूस्टन विश्वविद्यालय के अंतरराष्ट्रीय स्तर पर ज्ञात स्टेम सेल क्लोनिंग शोधकर्ताओं की एक जोड़ी ने इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के रोगियों के फेफड़ों में उत्परिवर्ती कोशिकाओं की खोज की सूचना दी है, जो कि सबसे अधिक संभावना होगी बीमारी के लिए भविष्य के किसी भी उपचार में महत्वपूर्ण लक्ष्य।

आईपीएफ एक क्रमिक, अपरिवर्तनीय और घातक फेफड़ों की बीमारी है जिसमें फेफड़े खराब हो जाते हैं और सांस लेना मुश्किल हो जाता है। रोग का तेजी से विकास और घातक प्रगति अज्ञात तंत्र के कारण होती है, लेकिन सबसे व्यापक रूप से स्वीकृत सिद्धांत यह है कि आईपीएफ आवर्तक, उपनैदानिक फेफड़े की चोट के कारण होता है जो उपकला और स्ट्रोमल कोशिकाओं में परिवर्तन का कारण बनता है, फेफड़ों की मरम्मत से समझौता करता है और फाइब्रोसिस का पक्ष लेता है।

फ्रैंक मैककॉन, जीव विज्ञान और जैव रसायन के प्रोफेसर और स्टेम सेल सेंटर के निदेशक, और वा जियान, केंद्र में शोध सहयोगी प्रोफेसर, ने आईपीएफ वाले 16 रोगियों और 10 रोगियों के फेफड़ों से बेसल स्टेम सेल के पुस्तकालय उत्पन्न करने के लिए एकल कोशिका क्लोनिंग तकनीकों का उपयोग किया। बीमारी के बिना आईपीएफ के कारण में गहराई से जाने के लिए।

ह्यूस्टन मेथोडिस्ट लंग ट्रांसप्लांट सेंटर ने उन रोगियों से फेफड़े के ऊतक प्रदान किए, जो अंत-चरण फेफड़ों की बीमारी के लिए प्रत्यारोपण से गुजरे थे, जिनमें से कुछ बेसल सेल क्लोन उत्पन्न हुए थे। बेसल कोशिकाओं का उपयोग किया गया था क्योंकि लगातार एकल-कोशिका आरएनए अनुक्रमण अध्ययनों ने आईपीएफ में फेफड़े के बेसल कोशिकाओं की पहचान की है।

साइंस ट्रांसलेशनल मेडिसिन में जियान और मैककॉन की रिपोर्ट में, "हमने एक प्रमुख स्टेम सेल वैरिएंट की पहचान की, जो सामान्य स्टेम सेल से अलग था, जो सामान्य फेफड़े के फाइब्रोब्लास्ट को इन विट्रो में रोगजनक मायोफिब्रोब्लास्ट में बदलने और क्लोनल ज़ेनोग्राफ़्ट में मायोफिब्रोब्लास्ट को सक्रिय करने और भर्ती करने की क्षमता से अलग था।"

ह्यूस्टन मेथोडिस्ट लंग ट्रांसप्लांट सेंटर के चिकित्सा निदेशक हॉवर्ड जे. हुआंग ने कहा, "यह अध्ययन फेफड़े के फाइब्रोसिस को विशिष्ट बेसल स्टेम सेल वेरिएंट द्वारा संचालित करके नई जमीन को तोड़ता है, जो रोगग्रस्त फेफड़ों में अत्यधिक प्रचुर मात्रा में हो जाते हैं।" "महत्वपूर्ण रूप से, ये वेरिएंट अन्य पुरानी फेफड़ों की बीमारियों में पहचाने जाने वाले असामान्य वेरिएंट से अलग हैं। इन निष्कर्षों से पता चलता है कि इन रोगजनक स्टेम सेल वेरिएंट को चुनिंदा रूप से लक्षित करने से फाइब्रोटिक फेफड़ों की बीमारी की प्रगति में सुधार हो सकता है।"

अवधारणा है कि आईपीएफ असामान्य उपकला सेल प्रकारों से जुड़ा हुआ है, जियान और मैककॉन द्वारा आयोजित पुरानी अवरोधक फुफ्फुसीय बीमारी (सीओपीडी) के हालिया क्लोनोजेनिक विश्लेषण के अनुरूप है। इसने व्यापक फेफड़े की बीमारी को तीन असतत और क्लोनोजेनिक एपिथेलियल डिस्टल एयरवे स्टेम सेल वेरिएंट के उद्भव से जोड़ा, जो स्वायत्त रूप से म्यूकिन हाइपरसेरेटियन, फाइब्रोसिस और सूजन को बढ़ावा देते हैं।

"इस अध्ययन में, हमने आईपीएफ वाले रोगियों के फेफड़ों में सीओपीडी का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली एक ही एकल कोशिका क्लोनिंग तकनीक को लागू किया। सीओपीडी फेफड़े पर हावी पाए जाने वाले तीन रोगजनक बेसल सेल वेरिएंट के विपरीत, उन्नत आईपीएफ वाले फेफड़ों ने एक प्रमुख बेसल सेल दिखाया। वैरिएंट सामान्य डिस्टल एयरवे स्टेम सेल के अलावा," जियान ने कहा। "इस आईपीएफ संस्करण ने प्रिनफ्लेमेटरी और प्रोफाइब्रोटिक जीन की संवैधानिक अभिव्यक्ति दिखाई और इन विट्रो और इन विवो दोनों में फाइब्रोटिक स्थिति को ऑर्केस्ट्रेट करने की कार्यात्मक क्षमता प्रदर्शित की।" (एएनआई)