Frosted branch angiitis: एक दुर्लभ नेत्र रोग

SCIENCE: रोग का नाम: फ्रॉस्टेड ब्रांच एंजियाइटिस (FBA) प्रभावित आबादी: FBA एक दुर्लभ बीमारी है जो अक्सर युवा और स्वस्थ लोगों को प्रभावित करती है, जिनमें अन्य उल्लेखनीय स्थितियाँ नहीं होती हैं, ज़्यादातर मामले 2 से 42 वर्ष की आयु के लोगों में होते हैं। FBA के लगभग 61% रोगी पुरुष हैं। यह बीमारी संयुक्त राज्य अमेरिका, यूरोप और एशिया सहित दुनिया भर में रिपोर्ट की गई है।

कारण: FBA का पहली बार 1976 में एक 6 वर्षीय जापानी लड़के में वर्णन किया गया था, जिसकी आँख की आंतरिक संरचनाओं में सूजन थी, साथ ही रेटिना को आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं में भी, जो आँख के पीछे प्रकाश के प्रति संवेदनशील ऊतक है। जब डॉक्टरों ने रेटिना की जाँच की, तो प्रभावित रक्त वाहिकाएँ पेड़ की जमी हुई शाखाओं की तरह दिख रही थीं, इसलिए इस बीमारी का नाम FBA पड़ा।

FBA कई तरह से उत्पन्न हो सकता है। उदाहरण के लिए, यह वायरल बीमारी के बाद अन्यथा स्वस्थ व्यक्तियों में स्वतः हो सकता है, या यह उन रोगियों में उभर सकता है जिन्हें साइटोमेगालोवायरस या तपेदिक सहित कोई पुराना संक्रमण है, या क्रोहन रोग या ल्यूपस जैसी कोई सूजन संबंधी बीमारी है। माना जाता है कि FBA प्रतिरक्षा प्रणाली के अत्यधिक सक्रिय होने के कारण होता है, जो अत्यधिक सूजन को ट्रिगर करता है जो आंख के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है।

लक्षण: FBA वाले रोगियों में आमतौर पर सूजन का गंभीर स्तर होता है, जिसके कारण रेटिना को आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं के चारों ओर एक सफेद "आवरण" बन जाता है, जो फिर सूज जाता है और रोगियों को अपनी दृष्टि खोने का कारण बनता है। FBA वाले लगभग 55% रोगियों में दोनों आँखों में यह स्थिति विकसित होती है।

उपचार: केस रिकॉर्ड के अनुसार, डॉक्टरों ने ऐतिहासिक रूप से स्टेरॉयड जैसी सूजनरोधी दवाओं का उपयोग करके FBA का इलाज किया है, साथ ही सूजन के संभावित कारण को सीधे लक्षित करके भी। उदाहरण के लिए, वे अंतर्निहित संक्रमण का इलाज करने के लिए एंटीवायरल या एंटीबायोटिक्स का उपयोग कर सकते हैं। FBA वाले रोगी आमतौर पर ठीक हो जाते हैं और शायद ही कभी अपने जीवन में एक से अधिक बार इस स्थिति का अनुभव करते हैं। सर्जरी की आवश्यकता वाली जटिलताएँ बहुत आम नहीं हैं।