दुर्लभ मस्तिष्क स्थिति का पता लगाने के लिए डायग्नोस्टिक बायोमार्कर मिला

वाशिंगटन डीसी। शोधकर्ताओं ने एक बायोमार्कर पाया है जो पारंपरिक निदान विधियों की तुलना में उच्च सटीकता के साथ कॉर्टिकोबेसल डिजनरेशन (सीबीडी) नामक एक दुर्लभ मस्तिष्क रोग की पहचान करता है। वाशिंगटन विश्वविद्यालय के वैज्ञानिकों ने कहा कि प्राथमिक ताओपैथी की पहचान करने वाला बायोमार्कर पारंपरिक तरीकों की तुलना में सीबीडी का पता लगाने की सटीकता को 89 प्रतिशत तक बढ़ा देता है, जो केवल 25 प्रतिशत से 50 प्रतिशत तक सटीक होता है।

नेचर मेडिसिन में प्रकाशित अध्ययन में कहा गया है कि प्राथमिक ताओपैथी दुर्लभ मस्तिष्क रोगों का एक समूह है, जो सोचने और चलने-फिरने में तेजी से बिगड़ती समस्याओं के कारण होता है। सीबीडी एक दुर्लभ स्थिति है जो आंदोलन, भाषण, स्मृति और निगलने के साथ धीरे-धीरे खराब होने वाली समस्याओं का कारण बन सकती है, और ताओपैथियों में से एक है।

वैज्ञानिकों ने कहा कि बायोमार्कर को सीबीडी-विशिष्ट अनुसंधान अध्ययनों और नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए संभावित स्वयंसेवकों को स्क्रीन करने के लिए एक उपकरण के रूप में विकसित किया जा सकता है और अंततः उन लोगों की पहचान की जा सकती है जो सीबीडी-विशिष्ट उपचारों से लाभान्वित हो सकते हैं।

सह-वरिष्ठ लेखक चिहिरो सातो ने कहा, "इससे पहले, यह पता लगाने का एकमात्र तरीका था कि एक व्यक्ति के पास कौन सी प्राथमिक ताओपैथी थी, जब तक वे मर नहीं गए और फिर माइक्रोस्कोप के तहत व्यक्ति के मस्तिष्क की जांच की।"

"एक मरीज कठोरता, संतुलन की समस्याओं, अस्पष्ट भाषण और स्मृति समस्याओं के साथ आता है, और यह सीबीडी हो सकता है, लेकिन यह प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) या अल्जाइमर या अन्य रोग भी हो सकता है।

''यह बायोमार्कर विश्वसनीय रूप से सीबीडी वाले लोगों की पहचान कर सकता है, जिसका अर्थ है कि हम इसका उपयोग नैदानिक ​​परीक्षणों में लोगों को नामांकित करने के लिए कर सकते हैं। और, रास्ते में, उपचार शुरू करने के लिए यह महत्वपूर्ण हो सकता है," सातो ने कहा।

सीबीडी लगभग दो दर्जन मस्तिष्क रोगों में से एक है जिसे ताओपैथी माना जाता है क्योंकि वे एक महत्वपूर्ण विशेषता साझा करते हैं: मस्तिष्क में विषाक्त ताऊ समुच्चय। टाऊ टेंगल्स ताऊ नामक प्रोटीन का असामान्य संचय है जो न्यूरॉन्स के अंदर इकट्ठा होता है।

स्वस्थ न्यूरॉन्स में, ताऊ सामान्य रूप से सूक्ष्मनलिकाएं को बांधता है और स्थिर करता है। हालांकि, अल्जाइमर रोग जैसी स्थितियों में, असामान्य रासायनिक परिवर्तन के कारण ताऊ सूक्ष्मनलिकाएं से अलग हो जाते हैं और अन्य ताऊ अणुओं से चिपक जाते हैं, जिससे धागे बन जाते हैं जो अंततः न्यूरॉन्स के अंदर ताऊ उलझन बनाने के लिए जुड़ जाते हैं।

व्यक्तिगत tauopathies में ताऊ के विभिन्न उपप्रकार शामिल होते हैं और मस्तिष्क कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान के विभिन्न पैटर्न प्रदर्शित करते हैं।

विभिन्न tauopathies के लक्षणों का संग्रह ओवरलैप होता है, जिससे डॉक्टरों के लिए एक दूसरे से बताना मुश्किल हो जाता है। अध्ययन में कहा गया है कि यह उनका अध्ययन करने और उपचार खोजने के प्रयासों को जटिल बनाता है।

ताओपैथियों को या तो प्राथमिक या द्वितीयक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग के दौरान टाऊ टेंगल्स कब दिखाई देते हैं।

प्राथमिक tauopathies में, ताऊ टेंगल्स शुरुआत में बनते हैं, अपने आप प्रतीत होते हैं। द्वितीयक ताओपैथियों में, मस्तिष्क में अन्य परिवर्तन होने के बाद ही उलझनें बनती हैं।

उदाहरण के लिए, अल्जाइमर रोग में, सबसे आम माध्यमिक ताओपैथी, मस्तिष्क प्रोटीन अमाइलॉइड बीटा ताऊ उलझनों के प्रकट होने से पहले वर्षों तक बनता है।

इस अध्ययन के हिस्से के रूप में, शोधकर्ताओं ने मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चारों ओर सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में ताऊ के विशिष्ट टुकड़ों का पता लगाने के लिए एक अत्यधिक संवेदनशील तकनीक का इस्तेमाल किया ताकि प्राथमिक ताओपैथियों से जुड़े ताऊ के विशिष्ट रूपों की खोज की जा सके।

टीम ने उन लोगों के मस्तिष्क के ऊतकों और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की जो डिमेंशिया और आंदोलन विकारों से मर गए थे, और जिनके विशिष्ट रोगों की शव परीक्षा में पुष्टि की गई थी।

अध्ययन की आबादी में पांच प्राथमिक ताओपैथियों में से एक - सीबीडी, पीएसपी, माइक्रोट्यूब्यूल एसोसिएशन प्रोटीन ताऊ म्यूटेशन (एफटीएलडी-एमएपीटी), एग्रोफिलिक अनाज रोग, और पिक की बीमारी के साथ फ्रंटोटेम्पोरल लोबार अध: पतन के साथ-साथ अल्जाइमर और ताऊ से संबंधित मनोभ्रंश वाले लोग शामिल थे। .

तुलना के लिए, उन्होंने बिना मनोभ्रंश वाले लोगों के नमूनों की भी जांच की।

ताऊ के दो विशेष रूप - माइक्रोट्यूब्यूल बाइंडिंग रीजन (MTBR) -tau 275 और MTBR-tau 282 - CBD और FTLD-MAPT के एक सबसेट वाले रोगियों के मस्तिष्क में असामान्य रूप से उच्च और मस्तिष्कमेरु द्रव में कम थे।

आगे की जांच से पता चला है कि ताऊ के ये रूप बीमारी के आधार पर 84 प्रतिशत से 89 प्रतिशत सटीकता के साथ सीबीडी वाले लोगों को अन्य प्राथमिक ताओपैथियों से अलग करते हैं।

अध्ययन लेखक कांता होरी ने कहा, ''यहां तक ​​कि अगर कोई प्रायोगिक दवा उपलब्ध है जो विशेष रूप से सीबीडी में ताऊ को लक्षित करती है, तो बायोमार्कर के बिना इसका परीक्षण करना बहुत चुनौतीपूर्ण है।''

"जनसंख्या विषम होने पर दवा काम करने पर भी परीक्षण विफल हो सकता है। ड्रग परीक्षण जो विशेष रूप से सीबीडी में ताऊ के प्रकार को लक्षित करते हैं, सही ढंग से निदान किए गए रोगियों को नामांकित करके सुधार किया जा सकता है।

होरी ने कहा, ''बायोमार्कर होने से फार्मास्युटिकल कंपनियों के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में सुधार करने और सीबीडी के लिए उपचारों की दिशा में अनुसंधान में तेजी लाने का रास्ता खुल गया है।''

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