दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित दो बच्चों का दिल्ली के अस्पताल में इलाज

डॉक्टरों ने कहा कि एक दुर्लभ जन्मजात बीमारी से पीड़ित चार साल की लड़की, जिसकी दुनिया भर में घटना "प्रति मिलियन जनसंख्या पर 2-3 मामले" है, को यहां एक प्रमुख निजी अस्पताल में उपचार के बाद नया जीवन मिला है। मंगलवार। जन्मजात न्यूट्रोपेनिया आनुवांशिक बीमारियों का एक समूह है और न्यूट्रोफिल के निम्न स्तर का कारण बनता है। डॉक्टरों ने कहा कि इन स्थितियों से त्वचा, साइनस, स्टामाटाइटिस और फेफड़े, हड्डी और तंत्रिका तंत्र में बार-बार संक्रमण हो सकता है।

अस्पताल ने मंगलवार को एक बयान में कहा कि बच्चे को बुखार और मुंह में कई अल्सर के साथ हाल ही में दिल्ली के शालीमार बाग स्थित फोर्टिस अस्पताल में लाया गया था।

इसमें कहा गया है कि अस्पताल में बाल रोग विभाग के निदेशक और प्रमुख डॉ. अरविंद कुमार के नेतृत्व में डॉक्टरों की एक टीम ने एक विशिष्ट चिकित्सा और एक सुव्यवस्थित दृष्टिकोण के साथ मरीज का इलाज किया। अस्पताल ने दावा किया कि लड़की जन्मजात न्यूट्रोपेनिया से पीड़ित थी, "जिसकी दुनिया भर में घटना प्रति मिलियन जनसंख्या पर 2-3 मामले हैं"।

इसमें कहा गया है कि मरीज को कई अस्पतालों में भर्ती कराया गया और एंटीबायोटिक्स से इलाज किया गया, लेकिन उसकी हालत में कोई सुधार नहीं हुआ।

बयान में कहा गया है, "उनकी पिछली मेडिकल रिपोर्टों के विस्तृत विश्लेषण से पता चला है कि कई मौकों पर उनकी न्यूट्रोफिल गिनती 100 से 500 थी (उनकी उम्र के लिए सामान्य गिनती 1500 से अधिक है) जिससे जन्मजात न्यूट्रोपेनिया की दुर्लभ बीमारी का पता चला।"

एक आनुवंशिक परीक्षण आयोजित किया गया क्योंकि यह वंशानुगत बीमारियों के इन समूह के निदान और प्रबंधन में एक उपयोगी उपकरण है। इसमें कहा गया है कि बच्चे को एक विशिष्ट चिकित्सा दी गई - ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक - एक दवा जो अस्थि मज्जा को उत्तेजित करके सफेद रक्त कोशिकाओं को बढ़ाती है, और बच्चे की नैदानिक ​​स्थिति में नाटकीय सुधार देखा गया।

एक अन्य उदाहरण में, डॉ. कुमार ने एगमैग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग) की दुर्लभ बीमारी से पीड़ित छह वर्षीय लड़के का इलाज किया। लड़का तेज बुखार, खांसी, आंखों में जलन, कान बहने और दस्त से पीड़ित था।

दुनिया भर में इस दुर्लभ बीमारी की घटना 1:190,000 पुरुष जन्मों की है। अस्पताल ने दावा किया कि भारत से अब तक लगभग 50 मामले सामने आए हैं।

पिछली रिपोर्टों पर बारीकी से नजर डालने से पता चला कि लड़के का निमोनिया, कान में संक्रमण और पतले मल के लिए कई बार इलाज किया गया था। अस्पताल ने कहा, उन्हें दुर्लभ बैक्टीरिया और वायरस से संक्रमण था।

अंत में, डॉक्टरों की टीम ने संक्रमण से लड़ने के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की मदद से बच्चे का इलाज किया और बच्चा धीरे-धीरे ठीक हो गया।

इस बीमारी के लिए थेरेपी शरीर को एंटीबॉडी प्रदान करके काम करती है जिसे वह स्वयं उत्पन्न नहीं कर सकता है, जो इस प्रकार संक्रमण को रोकता है। अस्पताल ने कहा, यह हर तीन सप्ताह में दिया जाता है और इसका उपयोग जीवन भर किया जाता है।

"हमारे दैनिक जीवन में, हम ऐसे बच्चों को देखते हैं, जो बुखार, हल्की सर्दी, खांसी, साइनस संक्रमण, कान में संक्रमण, मूत्र पथ के संक्रमण और गले के संक्रमण, बार-बार दस्त आदि से बीमार पड़ते हैं। इनमें से अधिकांश बच्चों को रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है पेरासिटामोल और कभी-कभी एंटीबायोटिक दवाओं के साथ," डॉ. कुमार ने कहा।

हालाँकि, कुछ बच्चों को बार-बार अस्पताल में भर्ती होने और कई एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है। उन्होंने कहा, उन्हें हेमेटोपोएटिक बोन मैरो ट्रांसप्लांट या विशिष्ट एजेंटों के साथ उपचार की भी आवश्यकता हो सकती है।

डॉ. कुमार ने कहा, "इन मरीजों का विकास भी कमजोर होता है और इसलिए प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी विकार के रूप में जाने जाने वाले दुर्लभ प्रतिरक्षा विकारों को दूर करने के लिए उन्हें जांच की आवश्यकता होती है।"

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में यदि हेमोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट किया जाए, तभी इंजेक्शन से इलाज बंद होगा।

उन्होंने कहा, "हालांकि, एगमाग्लोबुलिनमिया में इलाज जीवन भर चलता है। अगर समय पर निदान हो जाए तो वे संक्रमण से मुक्त होकर बेहतर जीवन जी सकते हैं और अच्छी तरह से पनप सकते हैं।"

अस्पताल ने कहा कि दोनों बाल रोगी बुखार और बार-बार होने वाले संक्रमण से ठीक हो गए हैं, उनका वजन बढ़ गया है और उनकी भूख में भी सुधार हुआ है।