नई दिल्ली : मोटे तौर पर, बचपन का मनोभ्रंश 100 से अधिक दुर्लभ आनुवंशिक विकारों में से किसी एक के कारण होता है। यद्यपि कारण जीवन में बाद में प्राप्त मनोभ्रंश से भिन्न होते हैं, बीमारी की प्रगतिशील प्रकृति समान होती है |बचपन में मनोभ्रंश से पीड़ित आधे शिशु और बच्चे अपने दसवें जन्मदिन तक नहीं पहुंच पाएंगे, और अधिकांश 18 साल के होने से पहले ही मर जाएंगे। फिर भी इस विनाशकारी स्थिति में जागरूकता की कमी है, और महत्वपूर्ण बात यह है कि उपचार और इलाज की दिशा में शोध पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
कारणों के बारे में अधिक जानकारी
अधिकांश प्रकार के बचपन के मनोभ्रंश हमारे डीएनए में उत्परिवर्तन (या गलतियों) के कारण होते हैं। ये गलतियाँ कई दुर्लभ आनुवंशिक विकारों को जन्म देती हैं, जो आगे चलकर बचपन में मनोभ्रंश का कारण बनती हैं। बचपन के दो-तिहाई मनोभ्रंश विकार "चयापचय की जन्मजात त्रुटियों" के कारण होते हैं। इसका मतलब है कि शरीर में कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, फैटी एसिड और प्रोटीन के टूटने में शामिल चयापचय मार्ग विफल हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, तंत्रिका मार्ग कार्य करने में विफल हो जाते हैं, न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाएं जो शरीर के चारों ओर संदेश भेजती हैं) मर जाती हैं, और प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट होती है।
बचपन के मनोभ्रंश से पीड़ित बच्चों का क्या होता है?
अधिकांश बच्चे प्रारंभ में अप्रभावित दिखाई देते हैं। लेकिन स्पष्ट रूप से सामान्य विकास की अवधि के बाद, बचपन के मनोभ्रंश से पीड़ित बच्चे धीरे-धीरे पहले से हासिल किए गए सभी कौशल और क्षमताओं को खो देते हैं, जैसे कि बात करना, चलना, सीखना, याद रखना और तर्क करना।
बचपन का मनोभ्रंश व्यवहार में आक्रामकता और अतिसक्रियता जैसे महत्वपूर्ण बदलावों का भी कारण बनता है। गंभीर नींद की गड़बड़ी आम है और दृष्टि और श्रवण भी प्रभावित हो सकती है। कई बच्चों को दौरे पड़ते हैं।
लक्षण शुरू होने की उम्र अलग-अलग हो सकती है, जो आंशिक रूप से मनोभ्रंश पैदा करने वाले विशेष आनुवंशिक विकार पर निर्भर करती है, लेकिन औसत लगभग दो वर्ष का होता है। लक्षण महत्वपूर्ण, प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति के कारण होते हैं।
क्या कोई उपचार उपलब्ध है?
बचपन के मनोभ्रंश के उपचार वर्तमान में मूल्यांकन या अनुमोदन के अधीन हैं, बहुत सीमित संख्या में विकारों के लिए हैं, और केवल दुनिया के कुछ हिस्सों में ही उपलब्ध हैं। इनमें जीन प्रतिस्थापन, जीन-संशोधित सेल थेरेपी और प्रोटीन या एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल हैं। ऑस्ट्रेलिया में बचपन के मनोभ्रंश के एक रूप के लिए एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी उपलब्ध है। ये उपचार रोग पैदा करने वाली समस्याओं को "ठीक" करने का प्रयास करते हैं और इनके आशाजनक परिणाम सामने आए हैं।
अन्य प्रायोगिक उपचारों में वे उपचार शामिल हैं जो दोषपूर्ण प्रोटीन उत्पादन को लक्षित करते हैं या मस्तिष्क में सूजन को कम करते हैं।
शोध पर ध्यान की कमी है
कैंसर से पीड़ित ऑस्ट्रेलियाई बच्चों की मृत्यु दर 1997 और 2017 के बीच लगभग आधी हो गई है, अनुसंधान के कारण जिसने कई उपचारों के विकास को सक्षम किया है। लेकिन हाल के दशकों में, मनोभ्रंश से पीड़ित बच्चों के लिए कुछ भी नहीं बदला है। 2017-2023 में, बचपन के कैंसर के अनुसंधान को बचपन के मनोभ्रंश के लिए वित्त पोषण की तुलना में प्रति रोगी चार गुना अधिक धन प्राप्त हुआ। ऐसा इसके बावजूद है कि बचपन में होने वाले मनोभ्रंश के कारण हर साल बचपन के कैंसर के समान ही मौतें होती हैं। हाल के दशकों में बचपन के कैंसर पीड़ितों की सफलता दर्शाती है कि चिकित्सा अनुसंधान को पर्याप्त रूप से वित्तपोषित करने से रोगी के परिणामों में सुधार कैसे हो सकता है।
ऑस्ट्रेलिया में बचपन के मनोभ्रंश रोगियों के लिए एक और बाधा नैदानिक परीक्षणों तक पहुंच की कमी है। इस साल मार्च में प्रकाशित एक विश्लेषण से पता चला कि दिसंबर 2023 में, ऑस्ट्रेलिया में केवल दो नैदानिक परीक्षणों में बचपन के मनोभ्रंश के रोगियों की भर्ती की जा रही थी।
हालाँकि, दुनिया भर में 54 परीक्षण भर्ती कर रहे थे, जिसका अर्थ है कि ऑस्ट्रेलियाई मरीज़ और उनके परिवार दुनिया के अन्य हिस्सों में मरीज़ों को संभावित जीवनरक्षक उपचार प्राप्त करते हुए देख रहे हैं, जिनके पास कोई सहारा नहीं है। जैसा कि कहा गया है, हमने हाल के वर्षों में दुनिया भर में बचपन के मनोभ्रंश के लिए नैदानिक परीक्षणों की स्थापना में धीमी गति देखी है। इसके अलावा, हम परिवारों के परामर्श से जानते हैं कि वर्तमान देखभाल और सहायता प्रणालियाँ मनोभ्रंश से पीड़ित बच्चों और उनके परिवारों की ज़रूरतों को पूरा नहीं कर रही हैं।
नया शोध
हाल ही में, हमें बचपन के मनोभ्रंश पर हमारे शोध के लिए नई फंडिंग से सम्मानित किया गया। इससे हमें उन अध्ययनों को जारी रखने और विस्तार करने में मदद मिलेगी जो जीवनरक्षक उपचार विकसित करना चाहते हैं।अधिक व्यापक रूप से, हमें बचपन की मनोभ्रंश स्थितियों के व्यापक स्पेक्ट्रम के लिए उपचार विकसित करने और अनुवाद करने के लिए अनुसंधान के लिए ऑस्ट्रेलिया और दुनिया भर में फंडिंग में वृद्धि देखने की जरूरत है।चाइल्डहुड डिमेंशिया इनिशिएटिव में अनुसंधान प्रमुख डॉ क्रिस्टीना एल्विज और निदेशक और सीईओ मेगन मैक ने इस लेख में योगदान दिया। वार्तालाप
किम हेमस्ले, प्रमुख, चाइल्डहुड डिमेंशिया रिसर्च ग्रुप, फ्लिंडर्स हेल्थ एंड मेडिकल रिसर्च इंस्टीट्यूट, कॉलेज ऑफ मेडिसिन एंड पब्लिक हेल्थ, फ्लिंडर्स यूनिवर्सिटी; निकोलस स्मिथ, प्रमुख, बाल चिकित्सा न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग अनुसंधान समूह, एडिलेड विश्वविद्यालय, और सिटी मुबारक, रिसर्च एसोसिएट, चाइल्डहुड डिमेंशिया रिसर्च ग्रुप, फ्लिंडर्स हेल्थ एंड मेडिकल रिसर्च इंस्टीट्यूट, कॉलेज ऑफ मेडिसिन एंड पब्लिक हेल्थ, फ्लिंडर्स यूनिवर्सिटी