Gurugram में 14 महीने के केन्याई शिशु का दुर्लभ जानलेवा विकार के लिए इलाज किया गया

 

Gurugram गुरुग्राम : हरियाणा के गुरुग्राम में एक निजी अस्पताल के डॉक्टरों ने केन्या के 14 महीने के बच्चे का सफलतापूर्वक इलाज किया है, जो अत्यंत दुर्लभ और जानलेवा पियर्सन सिंड्रोम से पीड़ित था। दुनिया भर में इस असाधारण रूप से दुर्लभ और जानलेवा विकार के केवल 150 प्रलेखित मामले हैं, जिनमें से एक वर्ष से अधिक जीवित रहने की दर है। इस बीमारी का प्रचलन लगभग एक मिलियन में 1 है।

फोर्टिस मेमोरियल रिसर्च इंस्टीट्यूट, गुरुग्राम के पीडियाट्रिक हेमाटोलॉजी, हेमेटो ऑन्कोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांट के प्रिंसिपल डायरेक्टर और हेड डॉ. विकास दुआ के नेतृत्व में डॉक्टरों की एक टीम ने पूरी तरह से योजनाबद्ध कीमोथेरेपी व्यवस्था के साथ स्टेम सेल ट्रांसप्लांट किया।

डॉ. विकास ने एएनआई को बताया, "यह भारत में पियर्सन सिंड्रोम का पहला सफल इलाज वाला मामला है। यह एक असाधारण दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है, जिसमें जीवित रहने की दर बेहद कम है, इस सिंड्रोम के साथ पैदा हुए बच्चे आमतौर पर अपने पहले वर्ष से आगे जीवित नहीं रहते हैं। हालांकि, एरियाना के मामले में प्रत्यारोपण के बाद अब 4 महीने से अधिक समय हो गया है और वह अच्छी तरह से ठीक हो रही है। यह स्थिति तब होती है जब माइटोकॉन्ड्रिया के डीएनए के महत्वपूर्ण हिस्से गायब हो जाते हैं, जिससे कोशिकाओं में ऊर्जा उत्पादन में समस्या होती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ऐसी स्थितियों को सही चिकित्सा दृष्टिकोण और उपचार से ठीक किया जा सकता है।" सरल शब्दों में, उन्होंने समझाया, "अगर मुझे आपको सरल तरीके से बताना है, तो कोशिकाओं में मौजूद पावरहाउस इसमें दोषपूर्ण हैं और इसकी वजह से शरीर के कई अंग, कई प्रणालियाँ प्रभावित हुई हैं।"

प्रत्यारोपण के बारे में उन्होंने कहा कि इस तरह की बीमारी के इलाज के लिए यह पहला प्रत्यारोपण है, "यह एक बहुत ही चुनौतीपूर्ण और कठिन मामला था, क्योंकि आज तक, इस विकार के लिए दुनिया भर में केवल सात प्रत्यारोपण, मैं कहूंगा, छह प्रत्यारोपण किए गए हैं, और यह पहला प्रत्यारोपण है जो हमने भारत में किया है।" "फोर्टिस गुरुग्राम में सफल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ने मेरी बेटी को दूसरा जीवन दिया है। प्रत्यारोपण के बाद वह ठीक है। दुनिया में किसी बच्चे को पीड़ित देखने से बड़ा कोई दर्द नहीं हो सकता है," बेबी एरियाना की माँ ने कहा। "हमें इस बीमारी के बारे में तब पता चला जब उसका हीमोग्लोबिन 2.3 तक कम हो गया और उसने कम खाना शुरू कर दिया," उन्होंने कहा। रोगी को 21 दिनों के भीतर स्थिर स्थिति में छुट्टी दे दी गई और वह नियमित साप्ताहिक ओपीडी फॉलो-अप के तहत है। यह भारत में आधे-मिलान वाले दाता का पहला ऐसा मामला है और पियर्सन सिंड्रोम के उपचार के लिए चिकित्सा साहित्य में बताए अनुसार 7वां अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। रोगी बेबी एरियाना जन्म से ही गंभीर एनीमिया से पीड़ित थी, जिसने उसके समग्र विकास और वृद्धि को काफी प्रभावित किया। केन्या में उसे कई बार रक्त और प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से गुजरना पड़ा, लेकिन इससे उसके स्वास्थ्य में कोई सुधार नहीं हुआ। जैसे-जैसे उसके लक्षण बदतर होते गए, उसे जीवित रहने के लिए तत्काल एक आधे-मैच वाले डोनर ट्रांसप्लांट की आवश्यकता थी। फिर उसे एनीमिया और शरीर में प्लेटलेट्स के कम स्तर के साथ फोर्टिस गुरुग्राम में लाया गया।

रोगी ने कुछ आनुवंशिक परीक्षणों के साथ अस्थि मज्जा परीक्षण कराया, जिसमें पियर्सन सिंड्रोम का पता चला। स्थिति की जटिलता और दुर्लभता को देखते हुए, एक बहु-विषयक दृष्टिकोण अपनाया गया, जहाँ बेबी एरियाना की जाँच बाल चिकित्सा नेफ्रोलॉजिस्ट, बाल चिकित्सा गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और ईएनटी वाले डॉक्टरों की एक टीम द्वारा की गई क्योंकि यह स्थिति शरीर के कई अंगों को प्रभावित करती है और दस्त और असामान्य लेंस और पुतली, ग्लूकोमा और सुनने की हानि जैसी आँखों की बीमारियों का कारण बन सकती है। मूल्यांकन के बाद, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को उपचार की इष्टतम रेखा के रूप में चुना गया, क्योंकि सिंड्रोम एक मल्टीसिस्टम स्थिति है और केवल स्टेम सेल प्रत्यारोपण ही पियर्सन के उपचार में सहायता कर सकता है। यह देखते हुए कि बेबी एरियाना का कोई भाई-बहन मैच नहीं था, न ही कोई असंबंधित दाता उपलब्ध था, उसे उसकी माँ से आधे मैच वाले दाता के रूप में प्रत्यारोपण के लिए लिया गया था। इसके बाद उसे पूरी तरह से योजनाबद्ध कीमोथेरेपी व्यवस्था और व्यापक सहायक देखभाल के साथ स्टेम सेल प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ा। प्रत्यारोपण के बाद, उसे अब तक किसी और ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता नहीं पड़ी है और आगे कोई जटिलता नहीं होने के साथ उसका वजन धीरे-धीरे बढ़ रहा है।

फोर्टिस मेमोरियल रिसर्च इंस्टीट्यूट, गुरुग्राम के सुविधा निदेशक यश रावत ने कहा, "यह दुर्लभ मामला एक व्यक्तिगत उपचार दृष्टिकोण के महत्व को उजागर करता है, जिसे डॉ. विकास दुआ और उनकी टीम द्वारा विशेषज्ञ रूप से योजनाबद्ध और निष्पादित किया गया था। इष्टतम नैदानिक ​​परिणाम प्राप्त करने के लिए समय पर हस्तक्षेप और एक अनुरूप रणनीति महत्वपूर्ण है। फोर्टिस मेमोरियल रिसर्च इंस्टीट्यूट में, हमारा अंतिम लक्ष्य एक छत के नीचे विश्व स्तरीय स्वास्थ्य सेवा प्रदान करना है, और हम अपने रोगियों की भलाई को प्राथमिकता देने के लिए प्रतिबद्ध हैं।" (एएनआई)