कैलिफोर्निया। कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय, इरविन के नेतृत्व में एक शोध दल ने हंटिंग्टन रोग उत्परिवर्तन और मस्तिष्क की ओलिगोडेंड्रोसाइट कोशिकाओं में विकास संबंधी कमियों के बीच संबंध की खोज की है, जो चयापचय में अनियमितताओं द्वारा लाया गया है। उन्होंने पाया कि बायोटिन और थायमिन की उच्च खुराक सामान्य कार्यों को वापस ला सकती है। ओएल कोशिकाएं न्यूरॉन्स के चारों ओर इंसुलेटिंग कोटिंग उत्पन्न करती हैं, जिसे माइलिन कहा जाता है। जर्नल नेचर कम्युनिकेशंस में ऑनलाइन प्रकाशित अध्ययन, पूरी प्रक्रिया में विस्तृत अंतर्दृष्टि प्रदान करता है कि सेल चयापचय को नियंत्रित करने वाले जीन में ये परिवर्तन ओएलएस के विकास को कैसे प्रभावित करते हैं, साथ ही थायमिन की उच्च खुराक के साथ एचडी के उपचार के उपचारात्मक मूल्य और बायोटिन। थायमिन और बायोटिन दोनों बी विटामिन हैं और चयापचय प्रक्रियाओं की एक विस्तृत श्रृंखला में शामिल हैं जो तंत्रिका तंत्र को स्वस्थ रखने में मदद करते हैं।
"हमारे निष्कर्ष पुष्टि करते हैं कि उत्परिवर्तन जो एचडी का कारण बनता है, माइलिन-उत्पादक कोशिकाओं में परिपक्वता की कमी का कारण बनता है और दिखाता है कि उच्च खुराक थायमिन और बायोटिन उपचार उन कोशिकाओं के सामान्य कार्य को पुनर्स्थापित करता है," लेस्ली थॉम्पसन, पीएचडी, सह-संबंधित ने कहा यूसीआई स्कूल ऑफ मेडिसिन में मनोचिकित्सा और मानव व्यवहार और जैविक रसायन विज्ञान विभाग में लेखक और डोनाल्ड ब्रेन और चांसलर के प्रोफेसर, और स्कूल ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज में न्यूरोबायोलॉजी और व्यवहार।
उन्नत मॉडलिंग विधियों का उपयोग करते हुए, शोधकर्ताओं ने पुष्टि की कि माउस और मानव एचडी मस्तिष्क के ऊतकों में, ओएल कोशिकाओं की परिपक्वता अवस्था और उनके अग्रदूतों को मध्यवर्ती विकास में गिरफ्तार किया जाता है, जो माइलिन के उत्पादन को कम करता है जो न्यूरोनल स्वास्थ्य और कार्य के लिए महत्वपूर्ण है। उन्होंने पाया कि थायमिन और बायोटिन की उच्च खुराक ओएल कोशिकाओं में जीन अभिव्यक्ति परिवर्तन के महत्वपूर्ण बचाव से जुड़ी थीं।
"एचडी ओएल पैथोलॉजी के तंत्र और ये परिवर्तन कैसे होते हैं, इसे पूरी तरह से समझा नहीं गया है," रेयान लिम, पीएचडी, अध्ययन सह-प्रथम लेखक और MIND रिसर्च यूनिट परियोजना वैज्ञानिक ने कहा, "हमारा अगला कदम होगा लंबे समय तक एचडी चूहों पर थायमिन और बायोटिन उपचार के प्रभावों को ट्रैक करें, ताकि हम उन आणविक और सेलुलर प्रक्रियाओं को और स्पष्ट कर सकें, इस चिकित्सीय दृष्टिकोण की प्रभावकारिता का आकलन करें और अन्य लक्ष्यों की पहचान करें जो एचडी रोगियों को लाभान्वित कर सकते हैं।"